¿Qué es la Esclerodermia?

La esclerodermia, también conocida como esclerosis sistémica (SSc), es una enfermedad heterogénea que se caracteriza por tres elementos distintivos:

– Enfermedad Vascular: Implica problemas en los pequeños vasos sanguíneos, que pueden llevar al estrechamiento y obstrucción de la microcirculación.

– Producción de Autoanticuerpos: En esta enfermedad, el cuerpo produce autoanticuerpos específicos.

– Alteración de Células Fibroblásticas: Ocurre un aumento en el depósito de matriz extracelular debido a cambios en las células fibroblásticas.

 

Tipos de Esclerodermia

Existen tres subgrupos principales de esclerodermia:

– Esclerodermia Cutánea Limitada (ECL): Caracterizada por endurecimiento o engrosamiento de la piel en áreas específicas.

– Esclerodermia Cutánea Difusa (ECD): Implica un endurecimiento de la piel que se extiende a áreas más amplias.

– Esclerodermia sin Alteración Cutánea: En esta variante, no se observa un endurecimiento de la piel, pero pueden afectarse órganos internos.

 

Epidemiología de la Esclerodermia

La prevalencia e incidencia de la esclerodermia son similares en Europa, Estados Unidos, Australia y Argentina, con un promedio de 150 a 300 casos por millón de habitantes. Sin embargo, se ha observado que la enfermedad puede tener un perfil más agresivo en personas de color en comparación con personas de raza blanca.

 

Tratamiento y Pronóstico

El tratamiento de la esclerodermia es un desafío debido a la falta de una comprensión completa de la enfermedad y a la variedad de manifestaciones. Sin embargo, en los últimos años, se han introducido nuevas herramientas para el diagnóstico temprano y el tratamiento. El pronóstico ha mejorado, pero el diagnóstico temprano y el inicio de medidas terapéuticas efectivas son esenciales. La afectación pulmonar es la principal causa de muerte en la esclerodermia.

 

 

Principios Generales del Tratamiento

– Decisiones Compartidas: El tratamiento debe basarse en decisiones compartidas entre el paciente informado y su médico.

– Enfoque en la Supervivencia y Calidad de Vida: El tratamiento debe centrarse en garantizar la supervivencia a largo plazo, prevenir el daño orgánico y mejorar la calidad de vida.

– Enfoque Multidisciplinario: Dado que la esclerodermia afecta múltiples sistemas orgánicos, puede requerir un enfoque médico multidisciplinario para su manejo.