El síndrome de Reye (SR) fue descrito en 1963 (Reye et al., 1963) al observar en un grupo de niños australianos la presencia de encefalopatía aguda de carácter no inflamatorio vinculado a disfunción hepática con infiltración grasa, que fueron hospitalizados tras iniciar de forma abrupta con vómitos profusos que evolucionaron gradualmente hasta trastornos neurológicos como la alteración del estado mental, convulsiones, coma e incluso la muerte hasta en el 80% de los niños. Se observó que ocurría con mayor frecuencia después de una infección viral tratada con salicilatos, pero, aunque se sentaron las bases fisiopatológicas, el mecanismo exacto por el que ocurre sigue siendo un misterio. Así mismo, los factores causales y antecedentes reportados en los diversos estudios científicos son todavía motivo de discusión, en especial los relacionados con la infección por influenza, varicela y la exposición al ácido acetilsalicílico (AAS).

Conceptualización de la enfermedad

Las características publicadas del SR son variables, pero habitualmente su curso comprende: ▪ Un pródromo de una infección respiratoria superior o el antecedente de uso de medicamentos relacionados epidemiológicamente con el SR, que preceden a un niño que debuta con vómitos ▪ Signos de disfunción metabólica compatibles con un defecto mitocondrial y acumulación de amonio ▪ Deterioro neurológico de rápida evolución e intensidad variable que puede o no cursar con hipertensión intracraneal ▪ Compromiso de la función hepática

Diagnóstico del síndrome de Reye

  • Antecedentes y examen físico compatibles con encefalopatía y disfunción hepática
  • Análisis de sangre para evaluar la función hepática, los electrolitos y el nivel de amoníaco
  • TC o RM de la cabeza, a veces evaluación del líquido cefalorraquídeo
  • Biopsia hepática

Debe sospecharse el síndrome de Reye en cualquier niño que presenta una encefalopatía de comienzo agudo (sin exposición conocida a metales pesados o tóxicos) e hiperémesis asociadas con disfunción hepática.

El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia hepática, que muestra alteraciones grasas, microvesiculares, y tiene especial utilidad en los casos esporádicos y en niños < 2 años.

El diagnóstico también puede hacerse cuando los hallazgos clínicos típicos y la anamnesis se asocian con los siguientes hallazgos de laboratorio: aumento de las transaminasas hepáticas (aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa > 3 veces el valor normal), bilirrubina normal, aumento del nivel de amoníaco en sangre y tiempo de protrombina prolongado.

Se debe hacer TC o RM de cabeza como en todos los casos de encefalopatía en niños.

Si la TC o la RM de la cabeza es normal, se puede hacer una punción lumbar. El examen del líquido cefalorraquídeo suele mostrar aumento de la presión, < 8-10 leucocitos/mcL y proteinorraquia normal; la concentración de glutamina en líquido cefalorraquídeo puede estar elevada. Se observa hipoglucemia e hipoglucorraquia (concentración muy baja de glucosa en el líquido cefalorraquídeo) en el 15% de los casos, en especial en niños < 4 años; estos deben ser estudiados para descartar enfermedades metabólicas.

Los signos de alteración metabólica son aumento de los niveles séricos de aminoácidos, alteraciones ácido-básicas (en general, con hiperventilación, alcalosis respiratoria-acidosis metabólica mixta), alteraciones de la osmolaridad, hipernatremia, hipopotasemia e hipofosfatemia.

El cuadro se divide en estadios I a V de acuerdo con su gravedad de los síntomas.

Diagnósticos diferenciales

Los diagnósticos diferenciales del coma y la disfunción hepática incluyen

Las enfermedades como esteatosis idiopática del embarazo y la toxicidad hepática por tetraciclina pueden mostrar hallazgos similares en la microscopia óptica.

Fuentes: msdmanuals/ Ciencia Latina Revista Científica Multidisciplinar Septiembre-Octubre, 2023, Volumen 7, Número 5

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